Амиотрофична латерална склероза: симптоми и лечење АЛС | happilyeverafter-weddings.com

Амиотрофична латерална склероза: симптоми и лечење АЛС

АЛС - разарајуће, прогресивно неуромускуларно стање

АЛС је разорно прогресивно неуромускуларно стање познато и као Лоу Гехригова болест или амиотрофична латерална склероза у Сједињеним Државама и Канади. Обично се назива болест моторних неурона или МНД у другим земљама на енглеском језику. Термин амиотрофична латерална склероза је комбинација грчких речи:

  • А, што значи без,
  • Мио-, мислећи на мишиће,
  • Трофично, позивајући се на храну,
  • Бочно, позивајући се на нерве које се разграничавају из кичмене мождине, и
  • Склероза, која се односи на формирање ожиљака или отврдњавање.


Амиотрофична латерална склероза се јавља када су неравне гране од кичмене мождине недовољно храњене и расте тешко, обложене ткивом ожиљака.

Симптоми АЛС-а су постепени, готово неприметни на почетку. Типично, болест најпре напада само једну руку или једну стопу. Затим се "помера" до надлактице и рамена или колена и бутина. Како стање постаје свеобухватније, пад, падање и тешкоће држати или покупити објекте. У овом тренутку, низ симптома се поставља у:

  • Слабост мишића
  • Грчеви у мишићима
  • Укоченост мишића
  • Триковање (назване фасцикулације)
  • Промене у боји и тону гласа
  • Опасност
  • Спори говор, нејасни говор
  • Отисци у стопала, зглобови и ноге
  • Тешкоће гутања
  • Тешкоће држање урина
  • Отежано дисање


АЛС почиње у мишићима који су под добровољном контролом, као што су руке и стопала. Она напредује до мишића који су под нежељеном контролом, као што су мишићи који контролишу дисање. АЛС је нарочито окрутна болест у томе што су тежи људи који имају АЛС покушавају да користе мишиће, више мишићног ткива се разбија.

Када се овај процес јавља само у неуронима у доњем тијелу, то је познато као атрофија прогресивне мишиће или ПМА. Обично ПМА напредује у АЛС, али ови пацијенти могу имати много година, чак 20 до 30 година, и много више покретљивости. АЛС је обично резултат гена наслеђеног од најмање једног родитеља, али ПМА је обично резултат генетске мутације. Поједине породице у Гуаму имају облик АЛС-а који имитира Паркинсоново болест, а одређене породице у Уједињеном Краљевству имају облик АЛС-а који се назива фамилијарна британска деменција.

Шта узрокује симптоме АЛС?

АЛС је већ познато да је повезан са вишком неуротрансмитера који се назива глутамат. Ова хемикалија у суштини запуши празнине између нервних ћелија тако да не могу пренијети поруке једни другима. Како се глутамат гради, нерве на крају умиру.

Већ дуги низ година ово истраживање је довело истраживаче да покушају објаснити болест у смислу дефеката антиоксидантне одбране. Нешто у нервним ћелијама које је погођено АЛС-ом проузроковало је неспособност да брани своју ДНК од оштећења од слободних радикала, или бар тако то верују истраживачи.

Ово запажање је практично вриједно у лечењу АЛС-а. Постоје индиције да избегавање хране и адитива за живот који су изузетно високи у глутамату, као што су МСГ и аспартам, заправо могу успорити напредовање симптома. Најновије истраживање је, међутим, открило да је АЛС последица недостатка способности ДНК да преписује своје инструкције на РНК која кодира специфичне протеине у нервној ћелији.

Нервне ћелије изгубе способност стварања ензима који регулишу митохондрије који производе енергију, фактори раста се не формирају, а активирају се и "самоубилни гени", заједно са акумулацијом токсичних нивоа глутамата. Већина научника сада верује да дефектни ген претходи акумулацији глутамата и оштећења слободног радикала, умјесто глутамата и оштећења слободних радикала који узрокују болест.

Природни третман амиотрофичне латералне склерозе?

Ниједан додатак исхрани или комбинација додатака у исхрани је очигледно од помоћи у лечењу АЛС. Постојала је нада да би узимање амино-киселина разгранатих ланаца (Л-леуцин, Л-изолеуцин и Л-валин) могло бити корисно, али касније истраживања указују на то да могу стварно учинити повреду.

У првој студији, научници лекара на Медицинској школи Моунт Синаи у Нев Иорку дали су пацијентима АЛС пацијентима коктел Л-изолеуцина, Л-леуцина и Л-валина. Узимање аминокиселинских додатака чинило се веома корисним у одржавању снаге у стопалима и рукама и помоћи пацијентима да и даље могу да ходају. Међутим, студија на Медицинском факултету Универзитета у Вермонту открила је да је иста комбинација (као и додатак аминокиселин Л-треонин) заправо убрзала губитак способности да дише, што доводи до смрти скоро 2-1 / 2 пута брже. Док се ова контрадикција не може ријешити, није добра идеја покушати лијечити АЛС храњивим суплеменима. Нажалост, такође нема доказа који доказују вредност лечења АЛС пацијената креатином, коензимом К10, генистеином, витамином Б12 или гванидином.

Фармацеутски третман за АЛС

Једини лек за који се зна да продужи живот у АЛС је рилузол, лек који се бори са акумулацијом глутамата. Ако се то започиње раније у току обољења, он успорава напредовање симптома довољно вероватно да продужи живот 2 или 3 месеца. Обично није практично до тренутка када је АЛС изазвао губитак менталних функција и није једнако ефикасан у свим расним групама. Три студије у Северној Америци пронашле су корист од узимања овог лекова, али студија у Јапану није.

Остали медицински третман чини симптоме подношљивијим. С обзиром да људи који имају АЛС не могу прогутати пљувачку, можда им се даје Боток да заустави саливацију. Многим особама са АЛС-ом може се пружити помоћ у дисању која не захтева трахеотомију, рез у грлу за убацивање цијеви за кисеоник. И различите врсте помоћи за храњење могу спречити неухрањеност у многим случајевима.

Прочитајте више: Дијагностикован са АЛС: Често постављана питања

Да ли постоји нада за људе са АЛС?

Упркос обично мрачној прогнози, заправо су људи - посебно познати британски физичар Рицхард Хокинг - који живи 20, 30, 40, па чак и 50 година са болестима. Неки људи са спорадичним АЛС-ом имају симптоме који се погоршавају и постају бољи, ремитујући и рецидивајући већ дуги низ година. И неколико људи наставља да има неке основне функције мишића много година након појаве болести.