Идиопатска хиперсомнија | happilyeverafter-weddings.com

Идиопатска хиперсомнија

Због нејасних граница идиопатске хиперсомније и његове релативне реткости, студија преваленције није спроведена. Једини доступни подаци су однос идиопатске хиперсомније и нарколепсије код различитих популација поремећаја спавања. Ови односи се наглашавају у наредним извештајима, вероватно због употребе строжијих критеријума, са изузетним изузетком недавне серије Алдрицх-а.

Шта је идиопатска хиперсомнија?

За разлику од нарколепсије, често је тешко одредити прецизан наступ идиопатске хиперсомније. То је због подмуклог почетка стања и тешкоћа код младих особа да се постериори постави граница између дугог сна и необично дугог сна, или нормалног будности и слабљења будности. Као што је случај са нарколепсијом и Клеине-Левиновим синдромом, почетак овог стања најчешће је у току адолесценције и ријетко након 30 година живота.

Симптоми идиопатске хиперсомније

Симптоми се могу разликовати у односу на најтипичнији облик који се назива поли-симптоматским. Најчешће се карактерише прекомерном дневном заспаношћу, што доводи до неизвесних продужених ноктију, ноћног спавања дугог трајања, чак 12 сати или више, као и пијанства спавања. Субјекти који су погођени овим типом идиопатске хиперсомније често се уздржавају од дремања. То је углавном због спонтаног дугог трајања и њихове неосноване природе. Користе софистициране часове аларма и често објављују да пију чашу јаке кафе пре него што се потуку, где је скоро 19 од 32 објавило овај скуп симптома. У другим случајевима, субјекти се жале на прекомерну дневну заспаност, имају длачице краћег трајања које могу бити освежавајуће или не-освежавајуће и не пријављују неуобичајено дуго спавање или спавање пијанство као и други.
Овај скуп симптома представља више хетерогени облик стања и не би било изненађење ако се у овим предметима идентификују услови који нису идиопатска хиперсомнија са софистициранијим методама процене. Осим тога, неки пацијенти пријављују главобоље, које могу бити мигрене, ометање епизода, ортостатска хипотензија и периферне васкуларне патње типа Раинауд. Код ових пацијената повремено се могу појавити хипнагогичне халуцинације и парализа сна. Поред тога, идиопатска хиперсомнија је доживотни поремећај без тенденције спонтане ремисије, са компликацијама које су углавном социјалне и професионалне. Није испитивано да ли се симптоми субјекта могу привремено ублажити тиме што им се спавање продужава.

Дијагноза идиопатске хиперсомније

Дијагноза идиопатске хиперсомније се углавном заснива на клиничким карактеристикама и одсуству повезаних симптома, где су важни симптоми катаплексија, хркање ноћу, периодични покрети ногу или депресија. Полисомнографија и неки други тестови су неопходни како би се искључили поремећаји спавања са сличним симптомима. Заиста, идиопатска хиперсомнија је један од најодређенијих поремећаја спавања на свету. Најчешће коришћена полисомнографска процедура је снимање ноћног спавања, праћено тестом вишеструке сна за спавање познатом као МСЛТ. Ова процедура показује спавање нормалног квалитета са неколико буђења и нормални проценат различитих фаза спавања. Апнеја за спавање, немирне ноге и периодична кретања у сну одсутни су гдје МСЛТ обично показује средњу латенцију заслона која траје мање од 10 минута. Можда је то да субјекти са врло дугим ноћним ноћима у спавању и пијаном спавању не показују веома кратку ноћну ноћ на МСЛТ-у, тако да су РЕМ периоди за почетак спавања необични за ове људе. Дијагностичка вредност МСЛТ-а је донекле упитна код испитаника са поли-симптоматским обликом идиопатске хиперсомније. Међутим, у овим случајевима, буђење предмета рано ујутро за МСЛТ спречава документацију о продуженом ноћном сну, а МСЛТ протокол искључује снимање и посматрање продужених епизода спавања у дневном времену. Због тога је корисније обавити поли-графичко снимање током ноћи, након чега следи МСЛТ, а након тога препоручује се снимање с почетка од 19:00 часова, уз помоћ 24-часовне континуиране полимонографије. То се могло урадити код куће с амбулантним системом или у лабораторији на ад-либ протоколу. Користећи овај приступ у групи од 19 пацијената са поли-симптоматском идиопатском хиперсомнијом, доктори су открили да је укупно време спавања 819, 50 минута. Упркос неким извештајима који указују на повећану учесталост хумане леукоцитне антигене или ХЛА, куцање није од помоћи у позитивној дијагнози идиопатске хиперсомније. Психолошки интервјуи и тестови су прикладни да се искључи неуротска хиперсомнија, иако је ЦТ скенирање или МР сликање мозга назначено када се разматра конструктивна лезија мозга.

Диференцијална дијагноза идиопатске хиперсомније

Идиопатска хиперсомнија је вероватно један од најчешће пре-дијагностикованих поремећаја спавања, као што већ знате. То је зато што постоји тенденција да у овој категорији класификују све хиперсомније које не одговарају критеријумима нарколепсије или синдрома спавања апнеа. Заиста, тешкоћа не потиче од поремећаја прекомерне дневне заспаности, као што је нарколепсија или синдром опструктивног спавања апнеа. Ови поремећаји се лако препознају помоћу њихових клиничких и поли-сомнографских особина. Насупрот томе, у идиопатској хиперсомнији долази од других поремећаја који су повезани са прекомерном дневном заспаношћу која захтијева суфистицирану истрагу или која се и даље недовољно објашњава како клинички, тако и полиграфско-омнографски. Прва дијагноза која треба размотрити је синдром отпорности горњег дисајног пута за осумњичене људе. Прекомерна дневна заспаност је честа карактеристика, док други симптоми укључују тешко хркање које се више дешава код мушкараца него код жена. Поремећени ноћни спавање и бруксизам су присутни често током спавања, што би могло помоћи у дијагнози. Мушкарци и жене су подједнако погођени овим поремећајем. Губитак је неуобичајен у овом стању, али анатомске абнормалности укључују троугласто лице, високо и уско изрезано небо и дугу увулу, малоклузију класе ИИ уста и ретро позицију мандибуле. Полисомнографско снимање показује кратке алфа електроенцефалографске зрелости у трајању од 3 до 4 секунде. Присуство повећане отпорности на дисање током спавања захтева праћење притиска једњака у циљу мерења транс плеуралног притиска. Квантификација протока ваздуха помоћу маске са пнеуматометром за израчунавање плимске запремине такође је корисна. Међутим, чврста маска може утицати на континуитет спавања. Најзначајнији образац је узнемирење ЕЕГ-а након секвенце удисаја, уз постепено повећање инспираторних напора назначених прогресивно негативнијим вршним инспираторним притиском код мерења пса и истовременом смањењу волумена плима, када се упореде са претходним удисима, а не у пратњи већи напор. Нарцолепсија без катаплексије, која се такође назива моносимптоматска, независна, двосмислена или атипична нарцолепсија, или недавно као хиперсомнија са РЕМ периодима са почетком сна, је клиничка варијанта нарколепсије. У овој нарцолепсији, катаплексија још није очигледна или се неће никад манифестовати.

Врсте идиопатске хиперсомније

Идиопатска хиперсомнија повезана са дистимијом и сродним поремећајима расположења је честа алтернативна дијагноза.
Жалбе таквих пацијената су сличне онима код пацијената са било којом другом хиперсомнијом. Међутим, његов почетак је обично касније у животу, а интервјуи и тестови личности указују на нискобуџетну, хроничну депресију или неспособност да се суоче са стресним ситуацијама. МСЛТ често не показује кратку средњу латенцију спавања. Синдром хроничног умора одликује се упорним или рецидивним замором који се не решава помоћу постељице, са често повезаним неколико мањих симптома. Хиперсомнија која се развија након вирусне инфекције, као што је атипична вирусна пнеумонија, мононуклеоза или Гуиллаин-Барреов синдром, обично се развија у року од неколико недеља или месеци након почетка инфекције. Појединци се жале на умор и заспаност и могу спавати већину 24-часовног дана са повољним исходом, али рјешење може трајати мјесецима или годинама. Пост-трауматска хиперсомнија може имитира идиопатску хиперсомнију и развија се 6 до 18 месеци након трауме главе. Слично као и код било које друге хиперсомније, прекомерна дневна заспаност може бити први симптом прогресивног хидроцефалуса у одсуству других особина хидроцефалуса.

Лечење идиопатске хиперсомније

Лијечење идиопатске хиперсомније дало је резултате далеко од задовољавајућег. Стимулантни лекови, као што су Дектроампхетамине, Метхилпхенидате, Мазиндол или Пемолине, најчешће су прописани лекови. Ови лекови су често мање ефикасни у идиопатској хиперсомнији него код нарколепсије. Штавише, у неким случајевима они се не подједнако добро толеришу. Недавно је ново једињење, Модафинил, чији механизам је и даље нејасан, давао добре резултате код особа са идиопатском хиперсомнијом, иако још увек није извршена двоструко слепа контролирана студија. За разлику од нарколепсије, напрсли не могу бити освежавајући за пацијенте са идиопатском хиперсомнијом и због тога пацијенти избегавају дремање.