Пет лица хемофилије | happilyeverafter-weddings.com

Пет лица хемофилије

Хемофилија је наследна болест која омета способност тела да створи факторе коагулације који заустављају крварење. Пре свега болест која се преноси од мајке на сина, хемофилија је обично услов у којем мушки Кс-хромозом нема ген за стварање фактора коагулације неопходан за формирање фибрина како би се постигао ток крви након повреде крви Брод.

хемопхилиа_цроп.јпг

Жене, које имају два Кс хромозома, обично имају најмање један Кс хромозом који има копију гена који је потребан за кодирање протеина и скоро увек (осим ако имају и мајку која носи болест и отац који има болест ) имуни на болест.

Прочитајте више: Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП): ретки крвни поремећај

Хемофилија у историји

Хемофилија је обликовала историју. Британска краљица Викторија, која је предак скоро свим краљевствима Европе, носила је болест и пренијела је на своје синове. Њена унука Вицториа Еугение, која је касније постала краљица Шпаније, носила су два сина рођена са болестима, која су касније умрла од крварења након несрећа.

Краљица Викторија, унука Александра, последња царица Русије, родила је сина, Николаја ИИ, који је по легенди примио лечење од мистериозне фигуре Распутина, познатог по његовој улози у бољшевичкој револуцији. Али, као што можете видети у пет личних прича које ћемо поделити за тренутак, хемофилија више није "краљевска" болест.

Нема смртне казне

Хемофилија је некада била смртна казна, а просечан животни вијек је само 11 година. Међутим, користећи факторе за сагоревање крви, од 1980. године, већина људи који имају хемофилију сада могу очекивати скоро нормални животни вијек. Међутим, живљење са хемофилијом још увек није нормално. Ево пет прича од пет хемофиличара који живе храбро и добро са болестима.

Вал Биас Прича

Вал Биас, сада у педесетим годинама, је председник Националне фондације Хемофила. Излазећи из материце са љубичастим чвором на глави, Биас је имао два старија браћа умрла од те болести и још два брата који нису били под утјецајем. Биас има озбиљнији облик болести, хемофилија Б, у којој у суштини нема способности да тело учини фактор Иритације крвних судова, а чак и лакше повреде резултирају озбиљним крварењем.

Биас, који је афроамериканац, истиче да хемофилија напада људе свих раса, а чак и жене и девојке могу срушити болест. Хемофилија ради у породицама, али 1/3 свих случајева се појављују у породицама без историје болести.

С обзиром на то да хемофилици морају давати крвне производе на недељном нивоу, а снабдевање крви није увек тестирано на вирусне услове, оба је могућа и честа за хемофилије да уговорају хепатитис Б, хепатитис Ц и ХИВ, а Биас је уговорио сва три. После терапије, Биас више нема хепатитис Б.

Иако је хемофилија тешка болест, Биас је рекао за Карен Барров из Нев Иорк Тимеса, важно је истаћи да немање хемофилије не значи да се никада не можете забавити. Не могу да возим подземну железницу и трпим озбиљне болове у зглобовима, Биас и даље представља страствени рафт.

#respond