Хронични рекурентни мултифокални остеомиелитис (ЦРМО) | happilyeverafter-weddings.com

Хронични рекурентни мултифокални остеомиелитис (ЦРМО)

Важно је да је ово стање
није изазвана инфекцијом, иако су симптоми веома слични болести костију изазваним инфекцијом под називом остеомиелитис. ЦРМО има периоде ремисије и погоршања, што значи да су понекад присутни симптоми, а понекад и они нису. Првенствено утиче на скелетни систем, мада се понекад могу утицати и на 'екстра скелетне'. Најчешћа места су метафиси дугих костију, кичме, карлице и рамена. Иако је ова болест већ скоро три деценије препозната као клиничка особа, њено порекло и патогенеза нису сасвим јасни.
Клиничке и радиолошке карактеристике болести варирају и дијагностиковање може бити тешко.

литтле-гирл-беацх-плаиинг.јпг

За описивање овог стања коришћена су више имена и оне укључују

  • хронични мултифокални остеомиелитис,
  • хронични рекурентни мултифокални остеомиелитис, и
  • САПХО синдром (синовитис, акне, пустулоза, хиперостоза, остеитис).

Инциденца стања

Ова болест је ретка и највише утиче на дјецу. Она је чешћа код девојака него код дјечака, у омјеру од пет до једне. Међутим, одрасли могу бити погођени. Код деце може се развити између 4 и 14 година старости, при чему је 10 година најчешћа полазна тачка за развој овог стања. До сада нису објављени епидемиолошки подаци о учесталости и преваленци. Међутим, инциденца може бити процењена на 1: 1.000.000.

Који су обични симптоми?

Хронични рекурентни мултифокални остеомиелитис је поремећај који оштећује погођено подручје кости и ствара карактеристичне формације познате и као лезије костију. Проблем је у томе што када ти оштећења настају

  • дубок боли бол,
  • лимпинг,
  • грозница,
  • могуће уставно узнемирење,
  • Оток
  • црвенило коже.

Бол може бити прилично озбиљан и може ограничити активности дјетета. Не само да то може спречити дете да иде у школу, али понекад можда чак и захтева хоспитализацију. Углавном утиче на метафизе дугих костију, поред кичме, карлице и рамена. Чини се да су неке кости више погођене ЦРМО-ом него други, а то укључује и шинбоне, кичму и клавикулом (костну главу). Многи млади људи са ЦРМО имају бол у више од једног подручја кости.

Могући узрок ЦРМО

Узрок оваквог стања је непознат, упркос интензивној истрази током периода од више од 30 година. Пажљиво израђена узорка културе и ткива код лезија костију код деце са овом болести, користећи најбоље расположиве технике, није успела да произведе очигледне инфективне агенсе.
Главни сугестији за могуће узроке укључују:

  • Заразна болест,
  • аутоимунска реакција (где беле крвне ћелије уместо тражења и уништавања страних окупатора укључују тело и уместо тога нападају нормалне ћелије) или
  • дефект у имунолошком систему.

Пропионибацтериум ацнес је постулиран да буде укључен у патогенезу. Међутим, у већим кохортима и коришћењем најсавременијих микробиолошких техника, на месту лечења костију код педијатријских пацијената нису откривени никакви очигледни инфективни агенси.
Постоје и неки експерти који верују да је то наследно стање и да генетика игра главну улогу у његовом развоју. Пронађали су значајну асоцијацију ЦРМО са ретким алелом маркера Д18С60, што је довело до релативног ризика од хаплота (ХРР) од 18 година.
Ово указује на постојање гена у овом региону који значајно доприноси етиологији ЦРМО-а и истовремено показује доказе за генетичку основу ЦРМО-а. Овај ген се разликује од РАНК-а, који је мутиран у фамилијској експанзионој остеолизи (ФЕО), али не у ЦРМО-у.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује

  • бактеријски остеомиелитис,
  • Евинг сарком,
  • леукемија,
  • лимфом,
  • рабдомиосарком,
  • метастазе неуробластома,
  • еозинофилни гранулом
  • Лангерхансова ћелијска хистиоцитоза.


Неки експерти су имали неколико прецизних критеријума за дијагностицирање овог стања:

  • две или више лезија костију које симулирају остеомиелитис,
  • радиолошки и коштани прегледи у складу са остеомиелитисом,
  • шест месеци или више хроничних и рецидивних симптома,
  • неуспех одговора на најмање један месец одговарајуће антибиотске терапије,
  • Недостатак другог препознатљивог узрока.

Клиничке манифестације

Манифестације скелета

  • Унифокалне или мултифокалне, иницијално остеолитичне, касније хиперостотичне и склеротске лезије углавном у метафизи дугих костију и раменског појаса, али свака кост може бити погођена. Повратници су чести чак и под терапијом.
  • Често су артритис суседних и дисталних зглобова. ЦРМО може бити карактеристика артритиса везаних за ентезитис на почетку или у току курса болести.


Учешће других органа

  • Палмоплантар пустулоза, псоријаза или акне цонглобата
  • Увеитис
  • Запаљенска болест црева

Дијагноза хроничног рецидивног мултифокалног остеомиелитиса

Клиничка дијагноза код погођене деце може бити тешка јер се клиничка слика и ток болести значајно разликују. ЦРМО може имати сличне симптоме и код других стања, на пример артритиса. Описане карактеристике радиолошке и магнетне резонанце ЦРМО, али диференцијална дијагностика остаје тешка, укључујући реуматска обољења, бактеријски остеомиелитис и малигнитет. Да бисте добили дијагнозу, особа мора имати серију тестова и скенирања.

Биопсија костију
Биопсија костију је често најбољи начин за то. Током ове процедуре, мали узорак упалне кости се уклања са игло, обично под анестезијом, која се прегледа под микроскопом. Златни стандард за дијагнозу ЦРМО-а је хистопатологија костних лезија. Лезије које се састоје од хроничних инфламаторних ћелија и културе су карактеристично негативне. У врло раним лезијама се могу видети гранулоцити, а касније углавном постоје лимфоцити или моноцити. Све бактеријске и гљивичне културе из родних ткива биопсије би требале бити негативне.

Обичан радиографски налаз
Налази направљени обичним радиографским сликама су варијабилни. ЦРМО може бити присутна као остеолитичка, склеротична или мешана лити-склеротска лезија.

МР
Ово је веома добар и ефикасан дијагностички метод. Скенирање магнетне резонанце је коришћено за процену активности лезија и за идентификацију најпогоднијег места за биопсију.

Лечење хроничног поновљеног мултифокалног остеомиелитиса

Ефективан и дефинитиван третман је и даље немогућ. Циљ лечења је покушати да спречи избацивање и лечење ако се појаве. Дуготрајно лечење је обично потребно за праћење било каквих поремећаја раста у погођеним костима.

Антибиотици нису добри
Искуство је показало да лечење антибиотиком није ефикасно у суочавању са повећањем броја ЦРМО-ова јер нема основних инфекција за лечење. Ово је вјероватно зато што се у бипотним биопсијским узорцима не може наћи бактерија.

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД)
Угрожене кости добро реагују на нестероидне антиинфламаторне лекове (НСАИД), и они су примарни избор за ефикасан третман. Азитромицин се користи у лечењу овог стања због његових антиинфламаторних и имуно-модулативних ефеката.

Физиотерапија
Физиотерапија се показала као веома ефикасна терапеутска метода. Доказано је да физиотерапија може помоћи у побољшању кретања и флексибилности захваћених костију и околних зглобова.

Стероиди
Тешки случајеви ЦРМО се често могу третирати са редовним дозама стероида, који смањују запаљење и дозвољавају да се кост оздрави. У одређеним случајевима коришћени су орални стероиди, бисфосфонати и сулфасалазин. Други лекови који имају исти ефекат "дампинга" могу се такође препоручити, било сама или у комбинацији са стероидима.

Хируршке операције
Ако су лезије костију очигледне и изазивају проблеме, оне се могу уклонити операцијом. Требало би избјећи агресивне хируршке третмане и поступке који повећавају ризик од патолошке фрактуре.

Прочитајте више: Остеомијелитис: инфекција кости

Курс болести и прогнозе

Дугорочни исход ЦРМО-а је лоше схваћен. Међутим, то може изазвати:

  • школске тешкоће,
  • деформације костију,
  • псоријаза,
  • запаљенска болест црева


Већина деце са ЦРМО улази у опоравак у касном детињству, али неке имају повратак у касној адолесценцији или раном одраслом добу. Међутим, ако су погођене одређене области кости, то може довести до тога да се екстремитет не развија правилно и оставља га краћи од другог. Ово се може третирати на различите начине укључујући хирургију. Иако деца и млади са ЦРМО-ом можда треба да пропусте неку школу због своје болести, већина њих одрастао је да води нормалан живот, рад и подизање породице.
Недавно је еволуција ЦРМО у артритис или спондилоартропатију документована у неколико кохортних студија деце и млађих одраслих. Изгледа да је инфекција запаљеног зглоба у време дијагнозе и током тока болести можда до недавно била потцењена. Патогенетски, ЦРМО је повезан са малољетним артритисом, а особине ЦРМО-а могу се преклапати са карактеристикама артритиса или псориатичног артритиса везаног за ентезитис.
Доња линија је да су, генерално, изгледи за децу и млађе одрасле особе са ЦРМО одлични. Већина добро одговара на лечење и пати од неколико дугорочних ефеката.

#respond