Мијелопролиферативни поремећаји: Полицитхемиа вера | happilyeverafter-weddings.com

Мијелопролиферативни поремећаји: Полицитхемиа вера

У групи миелопролиферативних поремећаја укључено је шест болести и то су:

  • хронична миелогена леукемија (ЦМЛ),
  • полицитхемиа рубра вера (ПРВ),
  • хронична идиопатска миелофиброза,
  • есенцијална тромбоцитемија (ЕТ),
  • хронична неутрофилна леукемија, и
  • хронична еозинофилна леукемија.

Ова група болести карактерише прекомерна производња одређених врста крвних ћелија које се производе у коштаној сржи.

Полицитхемиа вера (ПВ) је болест у којој тело чини превише црвених крвних зрнаца, чиме је крв превише дебела. Ово је резултат вишка производње код коштане сржи. Препроизводња црвених крвних зрнаца је најтраженија, али је производња белих крвних зрнаца и тромбоцита такође повишена у већини случајева. Полицитхемиа Вера првенствено утиче на средовечне или старије људе. Појављује се чешће код мушкараца него жена, а ретко код пацијената млађих од 40 година. Још није познато шта то узрокује.
2722592614_09д643а925_м.јпг
Синоними:

  • Еритремија
  • Ослер-Вакуезова болест
  • Примарна Полицитхемиа
  • Спленомегалиц Полицитхемиа
  • Вакуез-Ослер болест
  • Полицитхемиа Рубра Вера

Функције коштане сржи

Коштана срж је тело за формирање крви и садржи крвотворне ћелије које се називају хематопејски прекурсор или матичне ћелије. Ове ћелије имају две важне функције:

  • самообновање да би се одржао базен матичних ћелија за будућу пролиферацију или раст.
  • способност сазревања у одрасле крвне ћелије које ће напустити срж и улазити у циркулацију.


Нормална костна срж је састављена од фамилије хематопоиетских клонова који се репродукују и формирају ћерке ћелије које ће се, пак, развијати у црвене крвне ћелије, беле крвне ћелије и тромбоците. Нормална срж такође балансира производњу различитих типова ћелија, тако да се у крви појављују у одговарајућим пропорцијама. Када нешто узнемирава ову равнотежу, то може довести до свих врста ћелија диспропорције у крви. Полицитхемиа вера је једна од тих диспропорција.

Могући узроци Полицитхемиа вера

Иако је тачан узрок Полицитхемиа вера још увек непознат, постоје неки докази који указују да етиологија може бити у нерегулисани неопластични пролиферацији.
Порекло трансформације матичних ћелија остаје непознато. Многе клонске матичне ћелије су присутне и они ометају или сузбијају нормалан раст и сазревање матичних ћелија. Прогенатори крвних ћелија код ових пацијената показују абнормалне реакције на факторе раста, што указује на присуство дефекта у сигналном путу заједничког за различите факторе раста.
Иако се узроци генетских догађаја још не налазе, постоје два кључна аспекта биологије која их може идентифицирати:

1. Клоналност - У Полицитхемиа вера, једна клон популација еритроцита, гранулоцита, Б ћелија и тромбоцита се јавља када хематопејска матична ћелија добије пролиферативну предност у односу на друге матичне ћелије.
2. Независност од еритропоиетина - независност од еритропоетина је способност еритроидних колонија формираних из Полицитхемиа вера хематопоиичне матичне ћелије да расте без еритропоетина

Симптоми Полицитхемиа вера

У већини случајева, погођени појединци могу доживети:

  • главобоље,
  • слабост,
  • вртоглавица (вртоглавица),
  • шум звона у уху (тинитус).
  • пуноћа у левом горњом делу стомака
  • црвена боја, нарочито лица
  • кратак дах
  • тешкоће у дисању када леже
  • симптоми флебитиса

У неким случајевима, особе са Полицитхемиа вера доживљавају свраб (пруритус), нарочито након врућег купатила. Често имају неуобичајено увећану слезину (спленомегалију) и / или јетру (хепатомегалију). У неким случајевима, они могу имати и неке од придружених услова који укључују:

  • висок крвни притисак (хипертензија),
  • формирање крвних угрушака (тромбоза),
  • руптуре и губитак крви (крварење) од одређених крвних судова, и
  • Будд-Цхиари синдром, ретки поремећај који карактерише опструкција (оклузија) вена јетре
  • абнормалности вида
  • црвена кожа,
  • плавичаста боја коже
  • умор

Врсте Полицитхемиа вера

Примарна полицитемија (позната и као полицитхемиа вера)

Ова врста полицитхемиа се јавља када се еритроцити производе као резултат пролиферативне абнормалности коштане сржи. Ово не мора да значи да је проблем у коштаној сржи, јер се то може довести и тумори у бубрезима, јер они помажу у регулисању производње еритроцита.
Налази: Може бити од 8 до 9 милиона, а повремено и 11 милиона еритроцита по кубном милиметру крви, док је нормални домет за одрасле 4-5 милиона. Хематокрит, укупан волумен крвних ћелија, може бити до 70 до 80%. Осим тога, укупна волумен крви се понекад повећава и до двоструке нормале. Цео васкуларни систем може постати испуњен крвљу. Повећани број еритроцита може повећати вискозитет крви до пет пута више од нормалног. Капилари могу да се прикључе веома вискозном крвљу, а ток крви кроз посуде тежи да буде изузетно споро.

Секундарна полицитемија

Секундарна поликотемија је узрокована повећањем производње еритропоетина што доводи до повећане производње еритроцита.
Налази: Може бити од 6 до 8 милиона, а повремено 9 милиона еритроцита по кубном милиметру крви.
Пхисиологицполицитхемиа: Тип секундарне полицитемије у којој се производња еритропоетина повећава на одговарајући начин. Појављује се код особа које живе на великим надморским висинама (4275 до 5200 метара), где је расположивост кисеоника у много већој концентрацији него на нивоу мора. Такви људи могу имати 6 до 8 милиона еритроцита по кубном милиметру крви.
Други узроци секундарне полицитхемиа укључују

  • пушење, бубрежни тумори или јетре,
  • болести срца или плућа које доводе до хипоксије.
  • ендокрине абнормалности, у виду укљуцујући феохромоцитом и адренални аденом са Цусхинговим синдромом, су такође секундарни узроци.
  • спортисти и бодибилдери који злоупотребљавају анаболичке стероиде или еритропоетин могу развити секундарне поликитемије.

Релативна полицитхемиа

Релативна поликотемија је очигледан пораст нивоа еритроцита у крви, али проблем није у коштаној сржи или еритропоетину, већ у смањеној крвној плазми. Може бити изазван опекотинама, дехидратацијом и стресом.

Дијагноза полицитхемиа

Док се дијагноза може направити једноставно на основу крвних слика, већина хематолога прати упутства Полицитхемиа Вера Студи Гроуп и покреће одређене дијагностичке тестове. Ако су налаз истраживачке групе присутни, онда се дијагноза може извести извесно.

Категорија А

  • Укупна маса црвених крвних ћелија - код мужјака, већа или једнака 36 мЛ / кг; код жена већа или једнака 32 мЛ / кг
  • Артеријска засићеност кисеоником већа или једнака 92%
  • Спленомегали


Категорија Б

  • Тромбоцитоза са бројем тромбоцита већа од 400.000 / мЛ
  • Леукоцитоза са бројем бијелих крвних станица већа од 12.000 / мЛ
  • Повећана алкална фосфатаза леукоцита већа од 100 У / Л
  • Концентрација витамина Б-12 у серуму већа од 900 пг / мЛ или способност везивања већа од 2200 пг / мЛ


Главно дијагностичко питање које се односи на ПВ разликује га од других, чешћих облика еритроцитозе.
Критеријуми који морају бити испуњени за дијагнозу полицитхемиа вера и инциденца ових абнормалности приликом дијагнозе су демонстрација повећане масе црвених ћелија у комбинацији са:
увећана слезина (спленомегалија) која представља 75% случајева или било која друга значајка плурипотенцијалног укључивања ћелија прекурсора, као што су:

  • повећан број тромбоцита (35-50%),
  • неутрофилија (50-80%),
  • повећана активност алкалног фосфата леукоцита (80%), или
  • повећан протеин везујући витамин Б12 (67%).

Компликације

Повећана количина крви и повећана циркулишућу масу црвених ћелија играју кључну улогу у симптомима и компликацијама у случајевима неконтролисаног полицитхемиа вера.
Тромбоза и крварење су главне компликације.

Тромбоза

Тромбоза може бити артеријска (коронарна, церебрална, периферна васкуларна) или венска (укључујући периферне, хепатичне или порталне вене). Мале инсуфицијенције су произвеле цијанозу (благо плавичасто, сивкасто или тамно љубичаста боја), бол у прстима и прстима, или гангрене цифара.

Хеморрхаге

Уобичајени су благо хеморагични феномени као што су крвни судови, крварење десни и лако срж. Можда постоје и неки озбиљнији проблеми са крварењем као што су:

  • црна тарри столица,
  • хемостатис (стагнација крви - недостатак циркулације),
  • менорагија (прекомерно менструално крварење) или
  • кашаљ крв која може настати из уста, грла, трахеје, бронхија код 10% пацијената.

Прочитајте више: Гене терапија бије леукемију за осам дана

Третман

Пошто се ово стање не може излечити, третман се фокусира на симптоме и смањује тромботичке компликације смањењем нивоа еритроцита.

Пхлеботоми

Крвављење или флеботомија је један облик лечења, који се често може комбиновати са другим терапијама. Сврха флеботомије је смањење масе црвених крвних ћелија, односно укупног броја циркулишних црвених крвних зрнаца, и то радити прилично брзо, барем на почетку када је хематокрит висок.

Хемотерапија

Овај облик терапије за полицитхемиа може се користити поштено, када је брзина крвоплица потребна за одржавање нормалног хематокрита није прихватљива.
Друге терапије укључују

  • интерферонске ињекције,
  • анагрелид
#respond